NGÀY 2 THÁNG 7, 2012 (MedPage Today) - Sự tham gia của cơ quan chính có thể xảy ra nhanh chóng ở bệnh lupus ban đỏ (SLE) chưa trưởng thành ngay cả khi sử dụng corticosteroid gần phổ biến, dữ liệu từ quốc gia Anh Sau
năm theo dõi, 91% bệnh nhân lupus trẻ tuổi đã có biểu hiện huyết học, 82% có liên quan đến cơ xương, 80% đã phát triển các vấn đề về thận, và 26% có bất thường về thần kinh, với Michael W. Beresford, MBChB, Tiến sĩ, Đại học Liverpool, và các đồng nghiệp.
Tổng cộng 93% đã nhận prednisone uống, bất chấp khả năng gây hậu quả có hại lâu dài nghiêm trọng với điều trị này.
" Liệu pháp thay thế để làm giảm t "Các nhà nghiên cứu đã viết trong số tháng 7 Viêm khớp & Thấp khớp .
Tiên lượng tổng thể ở trẻ vị thành niên SLE đã được cải thiện trong những thập kỷ gần đây, với sự tồn tại 10 năm hiện nay đạt 90%, nhưng ít được biết đến nhiều hơn về các biểu hiện bệnh và cách điều trị của nó so với bệnh lupus trưởng thành.
Để mô tả đầy đủ hơn những mối quan tâm này, Beresford và các đồng nghiệp đã phân tích dữ liệu từ một mạng lưới hợp tác đã đăng ký trẻ em mắc bệnh từ khắp Vương quốc Anh từ năm 2006.
Trong số 198 trẻ em tham gia nghiên cứu, 85% là nữ, với tuổi trung bình lúc khởi phát 12,6 năm.
Trong số hơn một nửa người da trắng, tiêu chuẩn hóa tỷ lệ mắc là 0,1 trên 100.000, trong khi tỷ lệ mắc là 2 và 2,5 trên 100.000 cho người da đen và người châu Á.
38% trẻ em có tiền sử gia đình mắc bệnh tự miễn, bao gồm 16% với viêm khớp dạng thấp, 1 5% với bệnh lupus, và 13% với bệnh tuyến giáp, cho thấy ảnh hưởng di truyền mạnh, theo các nhà nghiên cứu.
Trong số các biểu hiện huyết học đã giảm bạch cầu ở 73% bệnh nhân, giảm bạch cầu ở 32%, thiếu máu tan máu ở 27%, và giảm tiểu cầu trong 20 phần trăm.
Tổng cộng 69% cũng có kháng thể kháng chuỗi kép và 36% có kháng thể kháng phospholipid.
Để đánh giá hoạt động của bệnh, các nhà nghiên cứu đã sử dụng phiên bản nhi khoa của Nhóm đánh giá Isles Lupus của Anh chỉ số được sửa đổi vào năm 2004, mà chúng thấy nhạy cảm hơn so với tiêu chuẩn của trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ.
Ví dụ, các tiêu chí ACR xác định sự tham gia thần kinh chỉ trong 10 phần trăm của nhóm, so với 26% được xác định bởi pBILAG-2004 .
Hoạt động của bệnh đã đáp ứng với điều trị, với điểm số trung bình giảm từ 8,5 xuống còn 2, nhưng trong vòng chưa đến 5 năm thiệt hại do bệnh đã bắt đầu tích luỹ.
rn là tổn thương thần kinh, đã xuất hiện ở 8% trẻ em, bao gồm rối loạn tâm thần, co giật và tai biến mạch máu não.
Thiệt hại thận đã phát triển ở 4%, bao gồm một trường hợp suy thận giai đoạn cuối, tổn thương mạch máu 3%, và thay đổi cơ xương trong 6%.
Rụng tóc sẹo nặng gây ra 10% bệnh nhân cũng gây ra những vấn đề đặc biệt, "và có thể có tác động tàn phá đối với bệnh nhân đang thích nghi dùng thuốc, đến bệnh viện, cố gắng đạt được
Một sự khác biệt quan trọng mà họ tìm thấy trong nhóm thuần tập trẻ này so với người lớn là thiệt hại chủ yếu là do bản thân bệnh, trong khi ở những bệnh nhân có bệnh khởi phát muộn hơn , thiệt hại có xu hướng liên quan đến việc sử dụng steroid.
Khoảng một nửa số bệnh nhân được chẩn đoán là thanh thiếu niên, "một thời điểm quan trọng cho sự phát triển vị thành niên, tuổi dậy thì, giáo dục và sự trưởng thành về cảm xúc, "Beresford và các đồng nghiệp quan sát thấy.
"Điều này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc tiếp cận chuyên gia, chăm sóc toàn diện cho trẻ em và thanh thiếu niên đa ngành cho bệnh nhân SLE vị thành niên", họ nhấn mạnh.
Việc sử dụng rituximab (Rituxan), trong khi không được đánh giá một cách chính thức trong quần thể này, có thể là một tác nhân quan trọng không có steroid, họ lưu ý.
Nhóm nghiên cứu đang tiếp tục ghi danh cho bệnh nhân có cả SLE vị thành niên xác định và có thể xảy ra, với mục tiêu xác định thêm các đặc điểm bệnh và cuối cùng là cải thiện chăm sóc tổng thể cho những bệnh nhân dễ bị tổn thương này
Nguồn: Trẻ có Lupus cần Tx tốt hơn
