Những điều bạn cần biết về liên kết giữa PSC và UC |

Ba tia X y tế này cho thấy bệnh gan ứ mật mạn tính được đặc trưng bởi tình trạng viêm và xơ hóa của các đường mật .Getty Images (3)

In một ngày nọ, Cory Clausius đi từ một đứa trẻ đại học khỏe mạnh để được chẩn đoán không chỉ một mà là hai bệnh. Khi anh đến thăm nhà mùa hè của bố mẹ anh ở miền nam Michigan vào năm 2010, cha mẹ của Cory nhận thấy rằng da và mắt anh có màu vàng nhạt. Khoảng một giờ sau khi anh đến, anh cũng bị đau bụng.

Lo lắng về sự kết hợp các triệu chứng, mẹ anh đưa anh đến bệnh viện, nơi kiểm tra cho thấy anh có sỏi mật. Clausius đã lao vào phẫu thuật để lấy túi mật của mình ra. Các bác sĩ cho rằng sỏi mật đã gây ra một sự tắc nghẽn ảnh hưởng đến gan của mình, gây ra bệnh vàng da. Nhưng các enzym gan của ông vẫn cao ngay cả khi ông hồi phục sau phẫu thuật.

"Mất 10 ngày trong bệnh viện để nhân viên y tế phát hiện ra rằng men gan của tôi đã tăng lên vì tôi bị viêm đường mật nghiêm trọng", Clausius nói. 29 và sống ở Toledo, Ohio.

Bệnh viêm mật do xơ cứng nguyên phát (PSC) gây ra các ống dẫn mật của gan, vận chuyển dịch tiêu hóa (mật) vào túi mật và ruột non, bị tắc nghẽn bởi viêm và mô sẹo. Điều này gây ra mật để tích tụ trong gan, nơi nó gây tổn thương tế bào gan và gây sẹo (xơ hóa), ảnh hưởng đến khả năng hoạt động bình thường của gan.

“Họ nói với tôi rằng không có cách chữa bệnh và họ không biết lâu hơn nữa sẽ đến khi tôi cần cấy ghép gan, ”anh nói. “Tôi hơi sốc.”

Và đó không phải là tất cả. Theo một đánh giá được công bố vào tháng 4 năm 2016 trên tạp chí Bệnh đường ruột viêm , 70 đến 80 phần trăm bệnh nhân bị PSC cũng có viêm loét đại tràng (UC). Bác sĩ Clausius đã thực hiện phương pháp nội soi để kiểm tra nó, và chắc chắn là ông ta có UC.

Nhưng viêm loét đại tràng đã "đóng vai trò thứ hai" với PSC, Clausius nói. PSC có thể nghiêm trọng hơn rất nhiều, và đối với Clausius, viêm đại tràng ở bên nhẹ. Để chữa trị nó, anh ta uống Asacol (mesalamine), một loại thuốc chống viêm.

Khi Clausius 26 tuổi, anh bắt đầu cảm thấy chạy xuống. Anh ta đang giảm cân và da của anh ta lại chuyển sang màu vàng. Ông được đưa vào danh sách ghép gan. Năm 2016, anh đã trải qua một ca ghép gan, nhờ lòng tốt và sự hào phóng của em gái anh, Jamie, người đã hiến tặng một phần gan của mình để cứu mạng anh.

Có mối liên hệ nào giữa PSC và UC không?

Mặc dù phần lớn những người được chẩn đoán mắc bệnh PSC có viêm loét đại tràng, các chuyên gia không hiểu được mối liên hệ giữa hai bệnh này. Điều ngạc nhiên hơn là chỉ có khoảng 4% những người bị viêm loét đại tràng sẽ nhận được PSC, theo Daniel Pratt, MD, chủ tịch ủy ban cố vấn y khoa cho Quỹ Gan Hoa Kỳ và giám đốc lâm sàng ghép gan tại Bệnh viện Đa khoa Massachusetts ở Boston. "Có rất nhiều bệnh nhân bị viêm loét đại tràng không có PSC, nhưng hầu hết bệnh nhân bị PSC có viêm loét đại tràng", tiến sĩ Pratt nói.

Theo một nghiên cứu được công bố vào tháng 2 năm 2013 trên tạp chí

Gastroenterology lâm sàng và gan , PSC ảnh hưởng đến đàn ông gần như gấp đôi khi nó ảnh hưởng đến phụ nữ, nhưng nó ảnh hưởng đến mọi người thuộc mọi lứa tuổi và sắc tộc, và không có yếu tố nguy cơ nào khác. không tương tác với nhau. Khác với hiệp hội, không có bằng chứng cho thấy một trong những đóng góp hoặc làm trầm trọng người khác. Các triệu chứng cũng khá khác nhau. Các triệu chứng chính của viêm loét đại tràng bao gồm máu trong phân với chất nhầy, tiêu chảy thường xuyên, chán ăn, đau bụng và mười triệu chứng. Đối với PSC, các triệu chứng của bệnh tiến triển hơn bao gồm ngứa, đau ở vùng bụng trên bên phải, sốt, ớn lạnh và đổ mồ hôi ban đêm và vàng da.

Pratt cho biết: “Thật thú vị khi hoạt động của bệnh này không ảnh hưởng đến hoạt động của bệnh này. "Tôi đã có bệnh nhân chỉ phát triển PSC nhiều thập kỷ sau khi họ bị viêm loét đại tràng, và ngược lại," ông nói.

Các nhà nghiên cứu đang cố gắng xác định các gen phổ biến khiến bệnh nhân có nguy cơ viêm loét đại tràng và PSC. Trong một nghiên cứu được công bố vào tháng 6 năm 2013 trên tạp chí

Nature Genetics

, các nhà nghiên cứu đã tìm thấy rất nhiều mối liên hệ di truyền giữa hai bệnh. "Có lẽ bệnh nhân có cả hai đều có một cấu hình di truyền nào đó và có thêm một số tác nhân môi trường nhất định, giống như một số loại vi khuẩn, ”Pratt nói. Chẩn đoán PSC

Nếu bạn được chẩn đoán với UC, bạn nên kiểm tra ngay các enzym gan của mình và Các xét nghiệm máu hàng năm thường xuyên

Nếu các enzym cao, bác sĩ có thể yêu cầu chụp X quang cộng hưởng từ (MRC), một hình ảnh MRI không xâm lấn có thể chẩn đoán PSC. Hầu hết mọi người thường không có triệu chứng của PSC trong giai đoạn sớm của bệnh.

Chẩn đoán sớm là quan trọng vì có PSC làm tăng nguy cơ ung thư nhất định, bao gồm cả ống mật và ung thư túi mật. Và nếu bạn bị viêm đại tràng, bạn đã có nguy cơ gia tăng ung thư đại tràng.

“Nếu bạn có PSC, bạn sẽ được sàng lọc ung thư mạnh hơn”, Pratt nói. Hướng dẫn đề nghị kiểm tra hàng năm.

Giống như Clausius, những người được chẩn đoán mắc bệnh PSC thường sẽ có nội soi đại tràng để xét nghiệm viêm đại tràng. Nếu bạn không bị viêm đại tràng, nó có thể được lặp lại sau 3 đến 5 năm hoặc nếu bạn phát triển các triệu chứng.

Điều trị cả hai điều kiện

Không có phương pháp điều trị đã được chứng minh để làm chậm hoặc ngăn ngừa PSC. "Một số nghiên cứu cho thấy rằng nếu bạn có thể làm cho các xét nghiệm men gan tốt hơn, tiên lượng sẽ tốt hơn", Pratt nói. Một nghiên cứu được công bố vào tháng 4 năm 2016 trên tạp chí

Annals of Hepatology

đã tìm thấy mối liên hệ giữa các enzym gan cải thiện và cải thiện sự tồn tại lâu dài và giảm nguy cơ cần ghép gan. Có một số loại thuốc được sử dụng ngoài nhãn để điều trị PSC, bao gồm axit ursodeoxycholic, axit mật. Ngoài ra còn có các phương pháp thí nghiệm được thử nghiệm trong các thử nghiệm lâm sàng. "Lời khuyên tốt nhất của tôi là đến một trung tâm thử nghiệm lâm sàng, bởi vì đó là một điều kiện hiếm hoi mà bạn muốn gặp các bác sĩ thấy đủ trường hợp để tối ưu hóa việc điều trị," ông nói. các triệu chứng như ngứa có thể được điều trị. Nhiễm trùng ống mật là phổ biến ở PSC, do đó thuốc kháng sinh thường được kê toa. Trong một số trường hợp, ống mật có thể được phẫu thuật mở để cải thiện dòng chảy. Phương pháp điều trị viêm đại tràng không có hại hoặc hữu ích cho PSC.

Đối với Clausius, viêm đại tràng được cải thiện sau khi ghép gan. Ông đã dùng prednisone phục vụ như một loại thuốc chống từ chối cho gan mới của mình, và điều đó thực sự làm giảm các triệu chứng viêm đại tràng. Nhưng anh cảm thấy may mắn rằng viêm đại tràng không nghiêm trọng đối với anh như ở một số người. Mặc dù anh ấy được chữa khỏi PSC, nhưng có khoảng 15% cơ hội mà nó có thể quay lại, nhưng Clausius đang mạo hiểm trong cơ hội 85% là không.