Đối với nhiều người bị bệnh đa xơ cứng, điều trị bệnh tập trung vào phòng ngừa và tái phát - các triệu chứng cấp tính thường vắng mặt kéo dài thời gian. Cuối cùng, bệnh có thể dẫn đến khuyết tật khi đi bộ, suy nghĩ và làm việc.
Nhưng ở những người có MS chủ yếu (PPMS) - một nhóm nhỏ trong tổng dân số MS - không có tái phát ban đầu báo trước sự khởi đầu của bệnh, chỉ xuất hiện dần dần các triệu chứng. Điều này có thể làm cho PPMS khó xác định hơn so với cái gọi là MS hồi phục. Để làm cho vấn đề khó khăn hơn, trong số 15 phương pháp điều trị bệnh hiện đang có sẵn cho MS ở Hoa Kỳ, chỉ có một phương pháp được chấp thuận cho PPMS.
Nhưng mặc dù những thách thức mà PPMS thường trình bày, những bước tiến lớn đã được thực hiện trong điều trị và quản lý. Dưới đây là 10 điều bạn nên biết về PPMS:
1. Thường thì không có mô hình triệu chứng dễ nhận biết trong PPMS. Trong khi các dạng tái phát của MS có xu hướng gây ra một giai đoạn thần kinh cấp tính khó bỏ qua, thì sự khởi đầu của PPMS "dần dần và ngấm ngầm hơn", theo Patricia K. Coyle , MD, nhà thần kinh học và giám đốc Trung tâm chăm sóc toàn diện đa xơ cứng tại Trường Y khoa Stony Brook thuộc Stony Brook, New York.
triệu chứng cổ điển của PPMS, theo Coyle, bao gồm đi bộ khó khăn, yếu chân và co cứng cơ. Nhưng bởi vì sự khởi đầu của những triệu chứng này dần dần, “Mọi người có khuynh hướng viết nó như là, 'Tôi già đi, tôi trở nên vụng về hơn',” Tiến sĩ Coyle nói. "Tôi nghĩ rằng nó rất dễ dàng để bỏ lỡ nó trong một khoảng thời gian."
PPMS cũng có thể ảnh hưởng đến chức năng nhận thức. Trong một nghiên cứu được công bố vào tháng 4 năm 2013 trên tạp chí Thần kinh , các nhà nghiên cứu đã phát hiện ra rằng những người tham gia PPMS và những người có MS tái phát cả hai đều kém hơn về kiểm tra nhận thức và tỉnh táo hơn nhóm kiểm soát không có MS, rằng những người có PPMS đã làm suy giảm nhận thức ở nhiều khu vực hơn và bị suy giảm nhiều hơn những người bị MS tái phát.
Thêm vào danh sách các triệu chứng có thể không được chú ý là giảm khứu giác. Theo một nghiên cứu được công bố vào tháng 6 năm 2017 trên tạp chí Thần kinh học: Neuroimmunology & Neuroinflammation , 84% những người tham gia với PPMS được phát hiện có mùi cảm thấy suy giảm, so với chỉ 31% MS tái phát -
2. Không rõ chính xác nguyên nhân gây ra PPMS. Theo Coyle, PPMS được cho là kết quả của thương tích với myelin bao quanh các sợi trục trong não và tủy sống, cũng như các sợi trục. Sự thoái hóa thần kinh này có xu hướng ảnh hưởng đến tất cả những người bị MS theo thời gian, nhưng không rõ tại sao những người bị PPMS hiếm khi bị viêm tiêu điểm gây ra các triệu chứng cấp tính điển hình của những người bị tái phát dạng MS.
MS và relapsing MS là không rõ ràng ", Coyle nói.
Theo National Multiple Sclerosis Society (NMSS), những người có PPMS có xu hướng bị tổn thương não ít hơn, ít tế bào viêm hơn người bị tái phát MS. cho sự khác biệt về triệu chứng. Nhưng những người có PPMS cũng có xu hướng bị tổn thương cột sống nhiều hơn tổn thương não.
Như đã nêu trong một bài báo được công bố vào tháng 5 năm 2017 trên tạp chí Frontiers in Neurology , có một số yếu tố di truyền liên quan đến nguy cơ của MS, nhưng không ai trong số họ đã được chứng minh để dự đoán loại MS phát triển.
3. PPMS chỉ ảnh hưởng đến khoảng 15% số người mắc bệnh MS Ước tính tỷ lệ mắc BHSS trong số tất cả những người có MS trong khoảng từ 10 đến 15%, theo Coyle. NMSS nói rằng con số này gần 15%.
Không giống như các hình thức tái phát của MS, có khả năng ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều gấp hai đến ba lần, PPMS ảnh hưởng đến hai giới tính như nhau, theo NMSS.
4. Sự khởi đầu của PPMS có xu hướng xảy ra muộn hơn các dạng tái phát của MS Những người có PPMS có xu hướng già hơn những người bị MS tái phát, vì tuổi chẩn đoán trung bình là khoảng 10 năm sau đó, theo NMSS. Mặc dù lý do cho việc khởi phát sau này không được hiểu rõ, Coyle nói rằng nó có thể phản ánh sự thoái hóa thần kinh (thoái hóa hệ thần kinh) xuất hiện lâm sàng ở tuổi trung niên, khi có một số lượng nhất định mất chức năng hệ thần kinh trung ương.
5. Những người có PPMS có thể ổn định trong vài năm.
Ở một số người bị PPMS, Coyle cho biết, dần dần các triệu chứng đặc trưng cho dạng bệnh này sẽ giảm đi tới vài năm, vì những lý do không rõ. Đôi khi, cô ấy nói, "Bạn thậm chí có thể thấy một chút cải thiện," nhưng chắc chắn sự cải thiện này bị đảo ngược, và thâm hụt thần kinh của một người tồi tệ hơn. Ngay cả khi một người bị PPMS dường như ổn định về mặt lâm sàng về triệu chứng, Coyle nói, MRI quét thường cho thấy thiệt hại liên tục đến hệ thống thần kinh trung ương của họ.
6. Hiện nay có một loại thuốc được FDA chấp thuận để điều trị PPMS.
Vào tháng 3 năm 2017, Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm (FDA) đã phê chuẩn Ocrevus (ocrelizumab) làm thuốc thay đổi bệnh đầu tiên cho PPMS. Ocrelizumab được dùng như một tiêm tĩnh mạch (IV), thường khoảng sáu tháng một lần. Nó cũng được chấp thuận cho các hình thức tái phát của MS
Theo một nghiên cứu được công bố vào tháng 1 năm 2017 tại
Tạp chí Y học New England , ocrelizumab được tìm thấy để giảm sự tiến triển khuyết tật ở những người bị PPMS so với một giả dược (điều trị không hoạt động). Ví dụ, vào tuần thứ 120 của nghiên cứu, hiệu suất trên một thử nghiệm đi bộ 25 phút đã bị xấu đi trong 39% những người tham gia nhận ocrelizumab, so với 55% những người nhận giả dược. Tổng khối lượng tổn thương não sau 120 tuần cũng được chứng minh là co lại ở mức trung bình 3,4% ở những người tham gia nhận ocrelizumab, so với mức tăng 7,4% ở những người dùng giả dược.
7. Thuốc được chấp thuận có thể không hoạt động tốt ở tất cả mọi người với PPMS.
Trong khi hiệu quả tổng quát của ocrelizumab đối với PPMS đã được chứng minh, nghiên cứu tháng 1 năm 2017 tập trung vào những người trẻ tuổi (55 tuổi trở xuống) với hoạt động của bệnh viêm hơn. Ngoài ra, theo Coyle, một phân tích sau đó theo yêu cầu của FDA cho thấy ocrelizumab có khuynh hướng hoạt động tốt hơn ở nam giới hơn là ở phụ nữ. 8. Ngay cả khi điều trị, PPMS dẫn đến mất dần chức năng thần kinh.
Các dạng tiến triển của MS, bao gồm cả PPMS, được coi là nghiêm trọng hơn MS tái phát vì chúng chắc chắn dẫn đến khuyết tật, theo Coyle. "Một khi bệnh nhân bước vào hoặc đang trong giai đoạn tiến bộ," cô nói, "sẽ có sự suy giảm dần dần."
Trong một nghiên cứu được công bố vào tháng 4 năm 2017 trong Tạp chí đa xơ cứng
, các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng trong số 853 người tham gia với PPMS từ 24 quốc gia, 17% bị khuyết tật nhẹ, 44% bị khuyết tật trung bình và 39% bị khuyết tật nặng. Khuyết tật trong mỗi nhóm có xu hướng tiến triển đáng kể trong hơn 10 năm. 9. Điều quan trọng là phải điều trị các triệu chứng của PPMS, không chỉ là quá trình bệnh. Trong khi chỉ có một điều trị thay đổi bệnh với một lợi ích khiêm tốn cho PPMS, Coyle nhấn mạnh rằng các nhà thần kinh vẫn có thể làm được rất nhiều.
Điều này có nghĩa là, theo Coyle, điều trị bất kỳ co cứng, chuột rút, hoặc đau đớn nào, và nói về các thiết bị và hành vi thích ứng để thực hiện các công việc hàng ngày ít khó khăn hơn. 10. Sự chú ý đến sức khỏe tổng thể có thể giúp làm chậm sự tiến triển của PPMS.
Coyle lưu ý rằng trong những năm gần đây, ngày càng trở nên rõ ràng tầm quan trọng của một chương trình chăm sóc sức khỏe tổng quát dành cho những người có PPMS. Cô nhấn mạnh tầm quan trọng của việc hút thuốc, để duy trì trọng lượng cơ thể khỏe mạnh, tập thể dục đều đặn và đảm bảo rằng bạn không thiếu vitamin D.
